Pľúcna artériová hypertenzia (PAH),
je jedna z foriem vysokého krvného tlaku v pľúcnom cievnom riečisku. Je vzácne, ťažké a nevyliečiteľné ochorenie. Laici a často aj odborníci si ju zamieňajú s artériovou hypertenziou („vysoký tlak“), od ktorej sa však zásadne líši. Ešte prednedávnom boli lekári v liečbe pacientov s pľúcnou artériovou hypertenziou prakticky bezradní. K dispozícii boli len lieky, ktoré pomáhali týmto ľuďom len minimálne a nedokázali zvrátiť nepriaznivý a nezadržateľný priebeh ochorenia. Na Slovensku je v súčasnosti odhalených približne 130-140 pacientov s PAH, predpokladá sa však, že niekoľko desiatok prípadov ešte nie je diagnostikovaných. Každý rok pribúda približne 15-20 nových prípadov. Údaje o výskyte PAH v európskych krajinách majú veľmi široké rozpätie, čísla sa pohybujú od 5 do 50 milión obyvateľov. Úmrtnosť na PAH je vyššia ako na niektoré najvýznamnejšie zhubné ochorenia ako sú rakovina prsníka, či hrubého čreva.
Mechanizmus vzniku ochorenia PAH
Ak chceme pochopiť, čo sa skrýva za týmto zložitým názvom, musíme si uvedomiť, že srdce a pľúca pracujú v úzkej súčinnosti. Do pravej komory prichádza krv z celého tela, ktorá je zbavená kyslíka. Pravá komora ju vytláča do pľúc, kde sa okysličuje a dostáva sa do ľavej komory. Tá prečerpáva krv bohatú na kyslík do celého tela.
Podstatou pľúcnej artériovej hypertenzie sú viaceré chorobné procesy - zmrštenie drobných pľúcnych tepien (artérií) a zmnoženie buniek v ich stenách, ktoré hrubnú. Zároveň sa vo vnútri ciev môžu vytvárať drobné krvné zrazeniny. Prvotný podnet, ktorý vyvolá tieto zmeny, ostáva nášmu poznaniu stále neznámy. Výsledkom však je, že pravá komora srdca musí na to, aby prečerpala cez pľúca dostatočné množstvo krvi, vytvoriť vysoký tlak (hypertenziu), a tak vynakladať obrovskú námahu. Po čase pravá komora srdca toto preťaženie nezvládne a zlyhá. Navonok sa to prejaví ako dýchavičnosť pri fyzickej námahe, modranie pier, odpadávanie, opuchy nôh či hromadenie vody v tele.
Diagnostika PAH
Ak má byť PAH účinne liečená, musí byť včasne odhalená. Diagnostiku však sťažuje vzácny výskyt, ktorý spôsobuje, že mnohí lekári sa s touto chorobou počas svojej celoživotnej lekárskej praxe vôbec nestretnú a nemyslia na ňu. Príznaky sa navyše dajú ľahko zameniť s inými, omnoho bežnejšími chorobami, než je samotná pľúcna artériová hypertenzia, teda napr. ischemická choroba srdca, postihnutie chlopní srdca, ale aj chronický zápal priedušiek, astma, chudokrvnosť a ďalšie. Na pľúcnu artériovú hypertenziu sa teda nezvyknú lekári zamerať hneď na začiatku diagnostického procesu, ale najmä vtedy, ak sa bežným lekárskym vyšetrením nedarí odhaliť príčinu ťažkostí, či vtedy, keď ťažkostí pretrvávajú napriek komplexnej liečbe, ktorú naordinoval kardiológ alebo pneumológ.
LIEČBA PAH
Liečba pľúcnej artériovej hypertenzie je odborne, finančne, psychologicky aj organizačne mimoriadne náročná. Mohlo by sa zdať, že malý počet pacientov znižuje význam tejto choroby pre spoločnosť. Nízke povedomie o chorobe v laickej aj odbornej verejnosti, nepredvídateľný výskyt, často mladý vek postihnutých, oneskorené stanovenie diagnózy a náročnosť liečby z nej však robia závažný celospoločenský problém.
Pľúcna artériová hypertenzia je síce veľmi zriedkavá, predsa môže však postihnúť kohokoľvek z nás či našich príbuzných. Ľudia, z ktorých sa z jedného dňa na druhý prekvapivo stali pacienti s nevyliečiteľnou chorobou, o tom podávajú svedectvo. Títo pacienti, ich príbuzní a priatelia zvádzajúci tvrdý boj s neľahkým osudom, a preto si zaslúžia, aby sa o ich chorobe vedelo a aby ich boj dostal podporu verejnosti.
V ostatných rokoch sme sa však stali svedkami pokroku, keď do bežnej praxe vstúpili lieky, ktoré sú schopné zmierniť príznaky, zlepšiť kvalitu života, spomaliť priebeh choroby a snáď aj predĺžiť život pacientov. Dnes je liečba pacientov na Slovensku porovnateľná s vyspelým svetom.
MUDr. Milan Luknár, Centrum pre pľúcnu artériovú hypertenziu pri NÚSCH a
podpredseda Združenia pacientov s pľúcnou hypertenziou, o. z.
Deň zriedkavých ochorení
Posledný februárový deň bol vyhlásený za Deň zriedkavých ochorení. Ako zriedkavé ochorenia, v angličtine nazývané „siroty“ („orphan diseases“), označujeme choroby, ktoré majú mimoriadne vzácny výskyt. Výskum a vývoj liekov na tieto vzácne ochorenia je extrémne finančne náročný, preto sú veľmi drahé. Spoločnosti, ktorá by bola orientovaná len na zisk, by sa neoplatilo obetovať také množstvo finančných prostriedkov na záchranu niekoľkých životov.
Legislatíva Európskej únie i Slovenska však našťastie zaručuje týmto chorobám osobitné postavenie, ktoré zabezpečuje, aby bola liečba ekonomicky dostupná aj pre našich blízkych alebo nás. Takáto solidarita pomáha predísť veľkým osobným a rodinným tragédiám v našom okolí.
Medzi takéto zriedkavé ochorenia zaraďujeme aj pľúcnu artériovú hypertenziu. S touto chorobu ste sa najpravdepodobnejšie zatiaľ nestretli. O jej podstate sme toho ešte pred niekoľkými rokmi mnoho nevedeli a liečba nebola k dispozícii. Dnes na Slovensku funguje systém zdravotnej starostlivosti o pacientov s týmto ochorením od vyhľadávania, zložitej diagnostiky, bezprostrednej liečby až po dlhodobé sledovanie. Réžiu majú v rukách najmä kardiológovia.
Pacienti s touto chorobou sa stretávajú s veľkými problémami. Mávajú výrazné ťažkosti pri námahe, no napriek tomu môžu na prvý pohľad vyzerať zdravo. Mnohým laikom aj odborníkom sa preto nezdá, že by mohli byť ťažko chorí. Pacienti musia často navštíviť viacerých lekárov, kým sa dostanú k lekárovi, ktorý na túto chorobu myslí. Fungovanie pacienta v rodine a práci býva často obmedzené a prekážku môže predstavovať aj niekoľko schodov. Choroba stále ostáva nevyliečiteľná. Postihnutí často potrebujú psychologickú pomoc a podporu.
