Syndróm primárnej fibrinolýzy (poruchy hemokoagulácie) ako akútny stav prirodzeného priebehu metastatického karcinómu prostaty-kazuistika

Klinicky najdôležitejšie stavy spojené s výskytom fibrinolýzy

Infekcie

Sepsa

Šok

Neoplázie (najmä metastázujúce)

Myeloproliferatívne ochorenie

Akútne leukémie

Hemolytické anémie

Kassabachov-Merritovej syndóm

Autoimúnne choroby

Cirhóza pečene

Chronické nefropatie

Odhojovanie graftu (transplantátu)

Pôrodnícke komplikácie

Etiológia a patofyziológia

Konzupčná koagulopatia je multifaktoriálny defekt a krvácanie sa nemusí vždy vyskytovať.Popri znížení koncentrácie koagulačných faktorov možno zistiť aj urýchlenie fibrinolýzy a zvýšenie štiepnych produktov degradácie fibrínu.Konečne kaskáda narušenej koagulácie vedie k konzupčnému defektu,kde na začiatku je nepoznaná (alebo nedostatočne liečená) malignita.

Na spúšťajúcom mechanizme sa účastnia

-         toxické agensy s účinkom na cievny endotel,

-         ich priamy účinok na vznik doštičkových agregátov,

-         komplexy antigén-protilátka,

-         intenzívna proliferácia a zvýšený obrat patologickýh bunkových klonov pri metastazujúcich nádoroch alebo

-         masívna orgánová(metastatická)nekróza.

Následuje cirkulačné zlyhanie na úrovni kapilárneho riečiska a prehlbujúcim sa konzupčným hemostatickým defektom

K úprave patofyziologického defektu je nutná okamžitá liečba spočívajúca najmä v podaní krvi,krvných doštičiek a zrážanlivých faktorov.

Súčastne je nutné podať aj hormonálnu liečbu ak fyzikálne vyšetrenie a PSA svedčí na možný karcinóm prostaty.

Kauzistika

Pacient F.K narodený 1956,50 ročný,

V osobnej anamnéze operácia pre ductus Botali apert,synovitis coxae(ortoped),hemangiomy (?) pečene(incidentalom U-RTG)

Od III/05 chôdza o barliach pre krvácivé prejavy na DK hodnotené ortopédom ako synovitída.V/05  pridružený algický kostný syndróm(bolesti kĺbov na LDK).

Prvý krát vyšetrený IX/05 u rajónneho urológa,kde z dokumentácie PSA nad 100 ng/ml a ACP 1000 , DRV lokálne pokročilý karcinom.

V XI/05 akútna hospitalizácia na internom spádovom oddelení s (pracovne primárnym) defibrinačným sy pre prejavy krvácania do DK ako ťažký hypokoagulačný stav s masívnymi hematómami ( Hb 80,Ht 0,25,Rc 83s,Quick 2,15,fibrinogen 0,65,PTC 38)Nasleduje intenzívna liečba hematológom AHP(antihemofil faktor),krvnými prevodmi ery masy,fibrinogénu,Novoseven-faktor VII.

Na rtg pľúc bez ložiskových zmien a natívnom skene kostí  nález metastáz.

Poslaný XI/05 na konzílium do onkourologickej ambulancie, kde bola na základe vyšetrenia a zhodnotenia nálezov indikovaná maximálna hormonálna (androgénna) blokáda.Histologizácia nálezu na prostate nebolo možné urobiť pre koagulopatiu.

V réžii spádového onkológa následovala XII/05 gamagrafia skeletu (s nálezom mnohopočetných metastáz v kostiach panvového skeletu) a XII/05 CT-malej panvy so záverom malignóm prostaty so zmnožením LU a metastatickým postihnutím lonovej kosti.

II/06 po 3 mesačnej maximálnej hormonálnej (androgénnej )blokáde goserelini acetas,flutamidum+acidum zoledronicum monohydricum dochádza k poklesu PSA,ústupu bolestí ,zlepšeniu mikcie (PSA 8,94,ALP 7,32,testosteron 0,79,Hb 164,Tr 214,kreat 56,Ca 2,59) a k úprave hemokoagulácie do  normokoagulačných pomerov.

Urobená preto TRUS systémová biopsia prostaty,kde patológ popisuje adenokarcinom prostaty G2,Gleason skore 4+3=7 s perineurálnym šírením.

Záver

Rozhodovanie o diagnostike a liečbe takéhoto prípadu metastatického karcinómu prostaty je náročné práve pre akútny stav  hemostatického defektu.Ten  neumožňuje identifikáciu malignómu bioptickým alebo iným histológiu prinášajúcu vyšetrením,ktorá je predpokladom racionálnej onkologickej liečby (E.B.M)

Pri správnej koordinovanej liečbe zainteresovanými špecialistami liečba môže byť úspešná v zmysle zvrátenia pokračujúceho fatálneho hemostatického defektu.

Po stabilizácii koagulopatie následná systémová biopsia prostaty a následné štádiové onkologické vyšetrenia diagnózu metastatického karcinómu prostaty potvrdia.

Prekvapivé môžu byť anamnestické údaje o prirodzenom priebehu takéhoto ochorenia u muža v mladom veku,dĺžke a príznakoch ochorenia.

Ostražitosti ani zo strany rajónneho urológa nikdy nie je dosť,tým skôr,keď dostupné a relatívne lacné fyzikálne vyšetrenia (digitálne rektálne vyšetrenie,onkomarkery PSA,ALP,sonografická palpácia-TRUS,biochemia...) predvídali urologický malignóm niekoľko mesiacov pred rozvojom konzumpčnej koagulopatie ako akútnej komplikácie prirodzeného priebehu metastatického karcinómu prostaty.

MUDr Ivan Kalinay

Onkourologická ambulancia

Nemocnica s poliklinikou

Nové Zámky,Slovenská ulica

i.kalinay@nspnz.sk

www.nspnz.sk/odd/urol/onkoamb.html